Мочевые камни, состоящие из солей пирофосфорной кислоты, были зарегистрированы только у животных в форме пирофосфата калия и магния. Однако сообщений о пирофосфатных камнях у людей не поступало.

Гипофосфатазия — наследственное заболевание, характеризующееся низкой активностью щелочной фосфатазы и повышенным уровнем пирофосфата в крови и моче. Мочекаменная болезнь является частью фенотипа гипофосфатазии. Роль повышенного уровня пирофосфата в моче в образовании камней при гипофосфатазии неизвестна.

Недавно урологи сообщили о 60-летнем мужчине с рецидивирующей мочекаменной болезнью. Последним проявлением у пациента была выраженная гематурия, а компьютерная томография показала камни в обеих почках. Камни были удалены с помощью ретроградной интраренальной хирургии. Их нализ выявил состав из пирофосфата калия и магния.

У пациента также в анамнезе были переломы костей, что привело к рассмотрению гипофосфатазии в качестве причины как заболевания костей, так и пирофосфатных камней. Гипофосфатазия была подтверждена генетическим анализом.

Пирофосфат представляет интерес в области минерального обмена из-за его действия в качестве ингибитора кристаллизации. Однако пирофосфат в повышенных концентрациях в присутствии двухвалентных катионов может превышать свою растворимость. При гипофосфатазии описывались нефрокальциноз и мочекаменная болезнь; предполагалось, что камни состоят из фосфата кальция, но анализ состава не проводился. Данное сообщение — первое сообщение о почечных камнях, состоящих из солей пирофосфатной кислоты, у человека.

Case reports in nephrology and dialysis